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嗜酸性粒细胞增多综合征1例

时间:2022-05-16 08:25:02 来源:网友投稿

患者,男性,52岁。以全身皮疹伴痒半年、肿胀1周入院。患者半年前开始全身出现红色皮疹,米粒至黄豆大小.逐渐增多,自服抗组胺药后略有缓解,多次血常规示嗜酸性粒细胞升高。1周前先从双下肢起皮肤开始肿胀,逐渐蔓延至躯干、颈部,瘙痒剧烈。体格检查:体温37.2℃,脉搏82次/min,呼吸19次/min,血压16/10 kPa(120/75mm Hg)。一般情况良好,系统检查未见异常,右侧锁骨下、双腋下、双腹股沟可触及肿大的淋巴结。皮肤科检查:全身肿胀,触之如橡胶感,面颈、躯干、四肢均可见弥漫分布大小不一的红色丘疹。实验室检查:血常规:嗜酸性粒细胞47%,嗜酸性粒细胞直接计数(EOS)为5.1×109/L。尿常规:蛋白质(+)。尿24 h总蛋白0.46 g/24h。肾功能:血尿素氮7.5 mmol/L,血肌酐151umol/L。血IgE:2760 U/ml。骨髓涂片:骨髓象轻度增生;红系、巨核系比例减少;嗜酸性粒细胞增多。肝功能正常。免疫指标正常。肿瘤指标正常。B超示:双侧腋下、双侧滑车、双侧腹股沟多发淋巴结肿大.形态不规则:右侧锁骨上淋巴结肿大.形态较饱满。组织病理学检查:真皮浅层血管周围嗜酸性粒细胞和淋巴样细胞浸润。

讨论本病为一组原因不明、以血液及骨髓中嗜酸性粒细胞持续增多、组织中嗜酸性粒细胞浸润为特征的一类疾病。临床上以中年男性多见,有皮疹者占27%~53%。皮疹一般分两类:(1)荨麻疹和血管性水肿;(2)红斑、丘疹和结节,包括水肿性红斑、弥漫浸润性红斑、多形红斑、麻疹样红斑、红皮病等。自觉瘙痒或剧痒。可伴发全身浅表淋巴结肿大。可伴有肾脏、心血管系统、呼吸系统、神经系统、消化系统的病变。病程呈慢性经过。本患者确诊后给予强的松40 mg/d治疗。2周复查血常规嗜酸性粒细胞降至正常范围,尿常规尿蛋白阴性,24 h尿蛋白正常,血肌酐和尿素氮恢复正常。激素逐渐减量,半年后减至7.5 mg/d,皮疹复发,全身又出现肿胀,嗜酸性粒细胞上升至36%,激素加量至30 mg/d,目前在进一步随访中。

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