摘 要 胰腺实性假乳头状瘤（solid pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP）是少见的胰腺低度恶性肿瘤，以年轻女性多见，病因及发病机制尚不清楚。SPTP临床表现不典型，常表现为腹痛或腹部肿块伴或不伴消化系统症状。SPTP的影像学表现为囊性或囊实性占位，境界清楚，包膜完整，无胰管和胆管扩张，且无内分泌功能异常。病理学发现SPTP由实性区、囊性区和假乳头状结构组成。SPTP术前定性诊断有一定困难，容易误诊，外科手术是首选的治疗方法，且多预后良好，转移复发率低，放疗和化疗敏感性尚不清楚。本文综述近年来SPTP的研究现状。
关键词 实性假乳头状瘤 胰腺 诊断 治疗
中图分类号：R657.5+2 文献标识码：A 文章编号：1006-1533（2016）08-0008-05
Advance in the research of solid pseudopapillary tumor of pancreas
LI Qiao， HUA Rong， SUN Yongwei
（Department of Pancreatobiliary Sugery， Renji Hospital affiliated to Shanghai Jiao Tong University， Shanghai 200001， China）
ABSTRACT Solid pseudopapillary tumor of pancreas （SPTP） is a rare low-grade malignant tumor and primarily affects the young females. The etiology and pathogenesis of SPTP are still unclear. The SPTP， whose clinical manifestation is not typical， is characterized by abdominal pain and mass with or without symptoms of the digestive system. Imaging examinations show that the SPTP is cystic or solid capsule placeholder with clear state and complete envelope， free of the pancreatic duct and bile duct expansion as well as endocrine dysfunction. Pathologic findings demonstrate that SPTP is consisted of solid tumor， cystic papillary and false architecture. Since the qualitative diagnosis of SPTP is difficult before operation， it is easily misdiagnosed. Surgery is the preferred treatment with well prognosis and low recurrence. The sensitivity of SPTP to radiation and chemotherapy treatment remains unknown. This paper reviews the study of STPT in the recent years.
KEY WORDS solid pseudopapillary tumor of pancreas； pancreas； diagnosis； treatment
胰腺实性假乳头状瘤（solid pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP）是少见的胰腺低度恶性或潜在恶性肿瘤，以青年女性多见，表现为胰腺肿瘤中央组织坏死而囊性变，周围残存肿瘤组织出现假乳头状结构。本文综述近年来SPTP的研究现状。
1 病因及发病机制
SPTP的病因和发病机制尚不清楚，有文献报道其与b-catenin基因突变有关。b-catenin是一种多功能蛋白，与上皮细胞钙黏蛋白结合，在细胞-细胞黏附中起重要作用，在Wnt信号转导通路的下游基因转录中起催化作用，其异常表达可导致Wnt信号转导通路异常激活，相关基因表达改变，是SPTP发生的重要环节[1]。E-Bahrawy等[2]发现b-catenin基因3号外显子34位点的甘氨酸突变为精氨酸或缬氨酸，导致b-catenin无法降解，聚集于细胞核和细胞质内，促进cyclin D1和MYC等原癌基因转录，继而导致肿瘤发生。b-catenin的下游基因cyclin D1、MIB-1的表达水平与b-catenin表达不完全一致，提示其他下游基因也可能参与SPTP的发生和发展。但SPTP细胞也高表达p27和p21抑癌基因产物，使肿瘤呈惰性发展[3]。同时，SPTP细胞的E-cadherin异常集中在细胞核内[4]，细胞膜反而缺乏这两种分子，导致细胞间缺乏黏附，肿瘤细胞容易脱落形成间隙和空腔，从而使肿瘤在影像学上表现为囊实性肿块，病理学上表现为假乳头状结构。SPTP多发于青年女性，有学者认为雌激素在肿瘤发生中可能具有重要作用，但亦有研究并未发现雌激素与SPTP发病有明显相关性[6]。
2 流行病学
SPTP发病率低，占胰腺原发肿瘤的1%～6%[7]，女性平均发病年龄为22岁，多集中于13～15岁[8]。SPTP在各种族人群中均有发病，多发生于黑人和东亚的年轻女性，在非洲白种人中发病率也很高。肿瘤可以发生在胰腺的任何部位，但以胰体、胰尾多见，其次为胰头部，也有部分报道以胰头多见，偶有报道位于肠系膜等胰腺外组织，推测可能来源于异位胰腺，约15%病例可出现肿瘤转移或邻近组织直接浸润[9]。
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