摘要 目的：应用彩色多普勒超声心动图检查，了解成人左室心肌致密化不全的心内结构、心肌节段运动及心腔内血流状态及心功能的变化，探讨成人左室心肌致密化不全的超声特异性及诊断价值。方法：以心尖四腔观、左室长轴观、短轴观为主进行多切面扫查，重点观察近1/3的左室心肌与心内膜。结果：2例受累心腔均见纵横交错呈网格样排列的粗大的肌小梁及深陷的小梁间隐窝，彩色血流显像可见心腔内有血流与隐窝相通。结论：超声诊断NLVM有一定的特异性，可以及时准确的为临床治疗提供信息。
关键词 彩超超声 多普勒 心肌致密化不全
资料与方法
一般资料：笔者于2010年3月～2011年1月在对患者行彩色超声心动图检查时，发现2例孤立性左室心肌致密化不全患者，其中男、女各1例，皆因心悸、气短、胸闷及呼吸困难而来院诊治。临床查诊可闻及病理性杂音。其中男患者病程2年左右，DR检查心影增大，曾诊断过扩张型心肌病(DCM)；女患者平素身体健康，２胎产后5个月发病，心电图检查结果为快速型房颤，临床疑诊围生期心脏病。
方法：采用GE LOGIQ3型彩色多普勒超声诊断仪、3S探头对2例患者行左侧位常规心脏扫查与测量，发现异常后，重点对四腔心、心尖左室长轴、乳头肌短轴等切面进行扫查，着重观察左室壁结构、心肌厚度及心肌节段性运动，及腔内是否有血栓形成，并利用彩色血流显像(CDFI)检测左室腔内血流状态、瓣口反流及其程度。在发现心肌肥厚的部位使用局部放大功能观察心肌内膜变化。测量左室射血分数(EF)、左室长轴缩短率(FS)、二尖瓣舒张期血流频谱VE/VA，做为检测心功能指标。
结 果
①2例均发现左心增大；②二、三尖瓣瓣口及主、肺动脉瓣瓣口均有不同程度的关闭不全，伴有轻、重不等的肺动脉高压；③左室壁运动不协调，病变节段搏动幅度减弱；④心肌结构疏松、增厚，呈蜂窝状改变，心内膜面不平整，似呈波浪状，男患者出现在室侧后壁，女例出现在左室近心尖段、下侧壁及前侧壁；⑤收缩末期病变处疏松的内膜层厚度/致密的心外膜厚度＞2cm；⑥左心室腔内可探及多条较假腱索为粗的、突出的、粗大的肌小梁和深陷的小梁间隐窝；⑦CDFI可见心室腔内血流流入隐窝；⑧心脏功能均有不同程度减低，男患者：EF31%，FS15%，VE/VA＜1；女患者：EF40%，FS20%，因房颤舒张期二尖瓣DOPPLER频谱呈单峰，峰值流速129cm/s。
讨 论
心肌致密化不全(NVM)即心肌过度小梁化［1］是胚胎发育时正常的心内膜形态学发育发生停止而导致的一种罕见的先天性心肌病。常伴其他先天性心脏畸形，检查时一定要注意，不伴者称之为孤立性心肌致密化不全(INVM)［2］。因其病因未明，1995年世界卫生组织把它列入未分类心肌病中。按心脏受累部位分为左室型、右室型、双心室型，以左室型多见。笔者所见2例后经上级医院证实皆属孤立性左室心肌致密化不全。
正常心脏在胚胎发育初期是由心肌纤维交织而成的“海绵状”疏松结构，从而形成了突起的肌小梁和深陷的小梁间隐窝。心腔内的血液通过小梁间隐窝给心肌供血。随后，心肌逐渐致密化，顺序是心包脏层-心内膜，基底部-心尖部［3］。而INVM则为胚胎期心肌正常致密化过程失败，导致形成大量突起的粗大的的肌小梁及深陷的小梁间隐窝［4］。病变主要发生在左室心内膜侧，尤其是心尖部、下壁和侧壁。过去，INVM呈被称之为“持续性窦状隙存在状态”。实际上，心肌窦状隙持续状态的隐窝同时与心室腔和冠状动脉系统相通。而INVM的隐窝只与心内膜的内皮层相延续，而不与冠状动脉循环相通［1］。
NLVM的超声诊断典型特征如下：①心室腔内可见大量突出的肌小梁及深陷的小梁间隐窝，CDFI隐窝内可见有血流与心室腔相通；②病变处心肌明显肥厚，包括两层结构：一层为薄而致密的心包脏层，一层为有着显著突起的肌小梁和深陷的小梁间隐窝的内膜层，ERvin等［1］提出在左室收缩末期心肌致密化不全层/致密化层＞2更有诊断价值［1］；③病变处心肌节段性运动减弱；④心腔内可有血栓形成；⑤无其他心脏畸形。
孤立性左室心肌致密化不全患者的主要临床表现为心竭、心律失常、血栓栓塞。由于本病的临床表现无特异性，轻者可终身无症状，重者则需进行心脏移植，甚至死亡。所以及时而准确的认识和诊断该病对临床治疗和预后显得尤为重要。作为辅助检查手段的冠状动脉造影、放射线、心电图与核磁共振等都存在着不是有创，就是费用高，或者结果很难与其他一些心脏疾病相鉴别等不足。而彩色超声多普勒心动图作为目前比较普及、无创、经济且又方便的一种诊断仪器，加之其对本病的诊断特异性、准确性较高，已成为首选的诊断及鉴别诊断方法。由于本病尚属罕见病种，且临床症状不典型，往往易漏诊和误诊，特别是县级及其以下的基层医疗机构，对本病更是知之寥寥，以后一定要加强对本病的认识和诊断，尤其注意的是超声诊断。
参考文献
1 赵博文.心血管超声诊断学图解.北京:人民军医出版社，2009,4 9(5):327-332.
2 ChinTK,PerloffJK,WilliamsRG,et al.Iso.latednoncompactionofleftventricularm
3 何怡华,李治安,张惠信,等.心肌致密化不全的超声心动图与病理检查对照研究.中华超声影像学杂志,2003,10(1):581-584.
4 唐红伟,刘汉英,刘延铃,等.超声诊断心肌致密化不全［J］.中国超声医学杂志,2000,16(2):104-106.
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