[关键词]风湿病；心血管损害；引发
[中图分类号]R543 [文献标识码]B [文章编号]ISSN.2095-6681.2015.27.001.03
说到与心血管相关的风湿病，作为心血管医生，首先想到的大概就是风湿热和风湿性心瓣膜病了。但是，除此之外呢？相信一部分人就说不出其他了。
事实上，由于大多数风湿病是全身性疾病，属于自身免疫性疾病或自身炎症性疾病，全身小血管的炎症往往成为风湿病的基本特点之一。因此，从理论上说，自身免疫或自身炎症性风湿病均可累及心血管系统，其病理基础是大量免疫和炎症细胞浸润血管壁、瓣膜和腱索组织、心肌组织等，导致组织的炎症及随后的纤维化。风湿病的心血管损害涵盖了冠状动脉、心瓣膜、心肌和周围血管等心血管系统的所有方面。
1.疾病分类
1.1冠状动脉损害-冠状动脉炎
这里说的冠状动脉炎指的是因自身免疫或自身炎症因素导致的冠状动脉的炎症。冠状动脉炎同样可以引起冠状动脉的狭窄、闭塞及动脉瘤，动脉瘤较动脉粥样硬化更为常见。在200余种风湿病中，冠状动脉炎发生率最高的疾病是系统性血管炎。其中，首推川崎病（Kawasaki disease）。这是一种主要发生于婴幼儿的系统性血管炎，主要表现为发热、皮肤粘膜损害、淋巴结肿大及心脏损害。后者可有心绞痛、心率失常等。冠状动脉炎可表现为冠状动脉扩张、动脉瘤形成，也可出现冠状动脉狭窄，病情严重的患儿可因动脉瘤破裂或急性心梗死亡。成人很少但可以罹患川崎病，另外应当注意的是有川崎病病史的成年人会早发急性冠脉综合征其他系统性血管炎也可以导致冠状动脉炎。如结节性多动脉炎引起的冠状动脉炎，嗜酸性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）易并发嗜酸细胞性冠状动脉炎，Churg-Strauss综合征常并发过敏性鼻炎或支气管哮喘。除血管炎之外，其他结缔组织病如红斑狼疮和类风湿关节炎也会引起冠状动脉炎。
1.2心瓣膜损害-心瓣膜炎和心内膜炎
提到心瓣膜炎，很容易联想到风湿性心瓣膜病。这种思维的惯性或惰性使得当临床上发现心瓣膜损害尤其是二尖瓣狭窄时，临床医生甚至超声科医生就武断地诊断“风湿性心脏病”。其实，心瓣膜炎是风湿病临床中比较常见的现象。1991年，Zouboulis CC等报道了1例43岁男性德国人因患白塞病（一种系统性血管炎，下文述及）在二尖瓣出现疣状溃疡；而其他报道更多的是白塞病患者主动脉瓣关闭不全致返流。类似地，强直性脊柱炎患者也可以出现主动脉瓣关闭不全。在各种风湿病中，红斑狼疮的瓣膜损害文献报道最多。早在1965年，有人报道了红斑狼疮患者因主动脉瓣返流导致心功能衰竭；1924年命名的Libman-Sacks心内膜炎（一种无菌性疣状心内膜炎）常出现于红斑狼疮患者，在心瓣膜或腱索处出现无菌性赘生物，导致瓣膜受损。这种心内膜炎很容易与感染性心内膜炎相混淆。
1.3心肌损害-心肌炎
包括风湿热在内，风湿病的心肌受累相对隐匿，只是当临床上出现难以解释的心功能不全时，我们往往才想起还有一个“心脏炎”在作祟。多年前，人们已经发现红斑狼疮可以引起心肌炎，表现为心肌收缩舒张功能受损，心脏传导系统受损，并推测是微血管病变所致。系统性血管炎也可以引起心肌炎，甚至关节炎疾病如类风湿关节炎也可引起心肌炎而危及患者生命。
1.4周围血管损害-血管炎
对风湿病来说，除了心脏受累，全身大中血管病变更为常见。引起大中血管病变的风湿病以大血管炎为首。大血管炎包括多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎，以及白塞病引起的大血管受累。
多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其分支的慢性炎症性系统性血管炎，常见的累及血管是主动脉弓及其分支和腹主动脉，表现为受累血管的狭窄、闭塞或动脉瘤形成。颅内血管较少累及。患者多数为青年女性，无脉症（桡动脉和/或足背动脉消失）是最显著的体征。部分年轻患者是因为肾动脉狭窄导致高血压，来医院进一步检查而确诊。对于年轻患者的心脏和大血管病变，临床鉴别诊断时不可遗忘多发性大动脉炎。
巨细胞动脉炎是另一种以累及主动脉及其分支的慢性炎症性系统性血管炎，常见的累及血管是颞动脉及颅内动脉。患者多数年龄超过50岁，头痛是最常见的症状。该病是脑卒中的重要病因之一，部分患者因此而失明。对于中年以上患者，尤其是伴有脑血管病表现的患者，临床鉴别诊断时不可遗忘巨细胞动脉炎。
白塞病是一种累及全身大中小动静脉的系统性血管炎，主要临床特点是口腔溃疡、外阴溃疡和眼炎三联征。白塞病可累及大血管，主要病变特点除了上面提到的瓣膜病变外，还有动脉瘤样扩张，甚至出现假性动脉瘤。患者多数是中青年男性，口腔溃疡是最常见的临床表现。若临床发现患者动脉血管多发瘤样扩张，应当想到白塞病。
2.如何在心血管临床工作中发现风湿病线索
我们怎样才能在心血管临床工作中发现风湿病呢？这就需要了解风湿病的心血管损害不同于动脉粥样硬化引起的冠心病的临床特点。这主要有两个方面：心血管损害的不同特点；心血管外的临床表现。
首先心血管损害的不同特点。从影像学特点来看，我们都知道，动脉粥样硬化引起的冠心病的冠脉病变的主要特点是冠状动脉僵硬、斑块、狭窄甚至闭塞，少有瘤样扩张。而冠状动脉炎影像学的主要特征有两点，一是动脉瘤相对较多，二是没有或少有斑块。因此，当我们在临床上看到患者冠状动脉扩张，甚至多发动脉瘤，或者仅有一处狭窄，其他部位光滑无斑块，而冠脉内超声发现管壁增厚，尤其是同心圆样增厚，这时应当考虑是否存在冠状动脉炎。大中血管炎的病变特点与冠状动脉炎类似。推荐使用超声或核磁检查大中血管，观察斑块多少、是偏心性狭窄还是向心性狭窄以及血管内中膜厚度；也可以使用PET/CT，观察血管壁是否存在放射性高摄取，并测定主动脉摄取量与背景（肝脏、静脉血池）的比率。
其次心血管外的临床表现。对动脉粥样硬化来说，其他脏器损害是受累血管所供血的脏器发生缺血性损伤。对于血管炎，除了上述因素外，还可表现出血管炎本身的临床特点。如白塞病患者可以有突出的口腔溃疡，狼疮患者可以有明显的皮肤损害等。这些特征性的体征是我们发现风湿病的线索。
作为心血管医生，临床工作中最常见的还是冠状动脉粥样硬化引发的冠心病和血管病变。但是，临床疾病是复杂的，我们总会碰到患者的病情“不按常理出牌”。这时候，我们的思维就应该不局限于单纯的心血管疾病，应当广阔一些，从认真的问诊和仔细的查体中发现线索。如果发现患者的病史特点是一个全身多系统的，或者是很难用单一系统受累来解释的，抑或是有反复的关节痛或明显的皮肤黏膜受累，就应当对患者做风湿病方面的检查，以明确或排除风湿病。这样，能够有效地提高疑难心血管病的诊断效率，减少误诊或漏诊。
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