【摘要】 目的 探讨改良Pea术治疗中高位先天性肛门闭锁。方法 采用改良Pea术一期治疗中高位先天性肛门闭锁53例，回顾53例临床资料进行分析。结果 53例存活，无死亡病例。手术时间110～160 min，术中出血为15～35 ml。术后2周开始扩肛6个月~1年。其中切口Ⅰ期愈合50例，3例切口感染。随访53例，随访时间为6个月~2年。术后肛门排便功能优49例，占92.4％；良好3例，占5.6％；差1例，占1.8％。无肛门失禁、肛门狭窄。1例直肠黏膜轻度外翻，肛门松弛，大便次数增多，后经二期手术治愈。结论 先天性直肠肛门畸形是指胚胎期后肠末端发育异常的一类疾病，是小儿最常见的消化道畸形,经典的Pea术分三期，结肠造瘘-肛门形成-造瘘口关闭，疗程长，住院费用高。通过改良Pea术治疗一期中高位先天性肛门闭锁，术中暴露好，术后肛门失禁、肛门狭窄发生率低，是一种疗程短、费用低、创伤少，且可靠的手术方法。
【关键词】 改良Pea术; 肛门成形术; 先天性肛门闭锁; 治疗
A modified Pea clinical study on treatment of high anal atresia ZHEN Guo-zhi,LI Liang-bo.The Province hospital for surgery Shunde district, Foshan City, Guangdong 528300,china
【Abstract】 Objective To discuss improving Pea high in the treatment of congenital anal atresia. Review 53 cases clinical analysis.Methods Using a modified Pea highs 53 cases of congenital anal atresia in treatment.Results 53 cases of survival without deaths. Duration of operation 110-160min, intraoperative bleeding 15-35ml. Started 2 weeks after anal operation from 6 months to a year. Healing of incisions stage 50 cases, 3 cases of wound infection. Follow-up in 53 cases, follow-up time of 6 months to 2 years. For anus after defecation for 49 cases, 92.4%, good 3 cases, 5.6%, 1 short example, 1.8%, free anal incontinence, anal stenosis. 1 mild cases of Rectal Mucosa valgus, anal relaxation, increased stool frequency, after the second stage operation cure.Conclusion Refers to congenital anorectal malformation after fetal end intestinal dysplasia type of disease are most common digestive tract malformation in children, classical Pea three phases, colonic stoma-formation-anal fistula closed courses longer, hospital costs. Through improved Pena high in the first stage of treatment of congenital anal atresia, exposed in the well, low incidence of postoperative anal incontinence, anal stenosis, is a short course, low cost, less traumatic, and reliable operation.
【Key words】 Modified Pea operation; Anoplasty; Congenital imperforate anus; Treatment
先天性肛门闭锁是较常见的消化道畸形，表现为直肠与肛管发育异常，可分为高位、中位、低位三种类型。高中位肛门闭锁常合并有泌尿道畸形，占60%［1］，其治疗比较复杂，死亡率较高。笔者于2007年3月~2011年3月对53例诊断为中高位先天性肛门闭锁患儿采用改良Pea术一期肛门成形术治疗,效果满意，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 自2007年3月~2011年3月本院收治高中位先天性肛门闭锁53例，男39例，女14例，年龄1~20 d，出生体重2.8~3.8 kg，均以先天性无肛入院。其中男婴合并直肠尿道瘘18例，女婴合并直肠舟状窝瘘5例。对出生后24 h患儿行X线倒置位摄片检查和B超检查，直肠盲端位于PC线与I点之间可以诊断为中位，高于PC线为高位。每个患儿分别做心脏彩超和部分行核磁共振检查，合并先天性心脏病11例（包括动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等）。
1.2 手术方法 术前置导尿管，患儿采用蛙式俯卧位，切口自尾骨尖至肛门隐窝上2 cm，沿正中线切至皮下，应避免偏离。可见到与切口方向平行走向的肌纤维，针刺激辨认横纹肌肌肉复合体，纵行切开，于尾骨深部分离可达直肠周围筋膜，沿直肠近端从两侧游离直肠、后壁，再游离直肠前壁，逐渐向远端可发现直肠末端呈鸟嘴样穿过肛周肌肉复合体上部进入后尿道，形成直肠尿道瘘。此段瘘管长约0.5~1 cm，瘘管壁结构与直肠类同，在分离过程中应注意直视下避开肛周肌肉复合体。直肠下段与尿道关系致密，没有分隔组织，应紧贴直肠前壁游离尿道与直肠，致直肠近段完全与尿道分开。若不能完全游离瘘管，也可在直肠末端后壁横行切开，在直视下距瘘口1 cm处切开肠壁一圈，游离瘘管，5-0可吸收线缝合闭锁瘘口。继续游离直肠，如不能无张力达肛门隐窝，可多处横行切开直肠周围纤维膜减张。直肠可完全拖至肛门隐窝。电针刺激肛周肌肉复合体，找出收缩中心，食指经肌肉复合体收缩中心钝性分离达肛门隐窝，“Χ”字切开肛门隐窝皮肤及皮下。如直肠盲端扩张，可做剪裁。直肠拖出肛门，将直肠置于左右两部分横纹肌肌肉复合体之间，将肌肉复合体与肠壁缝合固定数针，缝合修复肌肉复合体及外括约肌。5-0可吸收线将拖出的直肠与皮肤间断缝合一圈完成肛门成型。硅胶肛管缠绕凡士林纱肛门内填塞，1~2 d后拔出。
1.3 术后排便功能的评判标准 术后肛门功能评价采用李正等［2］肛门功能临床评分标准评估患儿。
2 结果
本组53例存活，无死亡病例。手术时间110～160 min，术中出血为15～35 ml。术后2周开始扩肛6个月~1年。其中切口Ⅰ期愈合50例，3例切口感染。随访53例，随访时间为6个月~2年。术后肛门排便功能优49例，占92.4％；良好3例，占5.6％；差1例，占1.8％，无肛门失禁、肛门狭窄。本组53例中有3例切口渗液，经换药7~11 d愈合。本组52例肛诊均无肛门狭窄，且感肛周有弹性，1例直肠黏膜轻度外翻，肛门松弛，大便次数增多，后经二期手术治愈。术后排便功能评价，偶有污粪1例，便秘3例，无大便失禁。术后肛门排便功能为优49例，占92.4％；良好3例，占5.6％；差1例，占1.8％。术后直肠黏膜轻度外翻1例。
3 讨论
先天性直肠肛门畸形是指胚胎期后肠末端发育异常的一类疾病，是小儿最常见的消化道畸形，其发生率在新生儿中约为1∶5 000。肛门直肠畸形患儿因排便功能障碍，严重影响患儿生活质量。目前国内多采用wingspeael分类将其分为高位畸形、中间位畸形和低位畸形，诊断标准是确定PC线、I线。PC线和I线间为中间位无肛，根据1984年wingspeael分类法分为三型：（1）高位畸形，直肠末端位于耻骨直肠肌以上。（2）中间位畸形,直肠末端位于耻骨直肠肌或其稍下者。（3）低位畸形,直肠末端低于耻骨直肠肌以下。肛门闭锁位置越高,合并泌尿系瘘的可能性越大,发生的畸形也越严重。直肠肛门畸形局部解剖特点为肛门外括约肌是控制排便的主要肌群，该肌肉在接近正常肛门附近彼此融合形成外括约肌复合体中的一个组成部分［3］。近年来研究表明，肛门外括约肌与肛门直肠畸形的发生无关，患儿外括约肌及形态结构基本正常，其后部肌纤维亦大多与耻骨直肠肌相连，肛提肌与联合纵肌结构存在，内括约肌发育多已成形，瘘管结构近似肠管，只是开口未通过外括约肌中心部，肛管直肠畸形的肛提肌，包括耻骨直肠肌的发育在新生儿期大多正常，诊断上仍以X线倒置位摄片检查为主。随着超声仪器及技术的不断改进及发展,超声检查越来越多地用于确定直肠末端位置,是一种快速简便、安全、准确的诊断方法。核磁共振能准确判别瘘管的存在和类型以及肛门括约肌的改变。
1982年由墨西哥学者Pena A首先描述了后矢状入路肛门成形术，这种术式允许手术直达病变区，能以最好的术野了解直肠和尿道的完整解剖，较原先腹会阴径路的外科手术效果明显改进［4］，提出了有效治疗中、高位肛门闭锁手术方法。Pea术是目前治疗高中位肛门闭锁首选术式。经典的Pea术分三期，结肠造瘘-肛门形成-造瘘口关闭，疗程长，住院费用高，造瘘口护理烦琐、患者痛苦，家长承受较大的社会、经济压力。目前，有不少医院推崇新生儿期行一期Pea术治疗中高位肛门直肠畸形［5］。近年来，国内外有学者对Pea术进行改良，取得了较好的治疗效果，但无统一标准。Pea术原切口由尾骨至肛门隐窝做一纵切口。笔者在经典的Pea术进行改良，切口自尾骨尖至肛门隐窝上2 cm做小纵切口，另在肛门隐窝行“Χ”字切开，这样既保留了原术式术野充分暴露，又明显减少损伤，且使部分肛门外括约肌避免被完全切断，起到预防术后因伤口感染而发生的切口完全裂开。手术的关键点是：（1）通过电刺激仪指示先将横纹肌复合体（包括耻骨直肠肌和肛门括约肌）正中切开。直肠后方一侧的重要神经、血管一般不越过中线，后正中纵切开所造成的神经血管损伤最小［6］，切口偏离中线，如一侧出现脂肪则说明切口偏离，这是影响术后肛门排便功能的主要因素。（2）达直肠外周筋膜时，尽量先游离直肠后壁、两侧壁、前壁。术中置导尿管标记尿道位置，分离尿道与直肠时，紧贴直肠，如瘘管与直肠较紧密，则切开肠壁，在直肠内分离、缝扎瘘管。（3）如果直肠长度不够，可继续向近端游离，紧贴直肠壁达腹膜反折以上，完全可以无张力拖出直肠。（4）直肠必须准确地位于横纹肌复合体中心，并且术中注意修复直肠后方的纤维体，外括约肌复合体前边的肌纤维也要修复［7］。
术后并发症主要有：（1）术后暂时性尿潴留；（2）便秘；（3）肛门狭窄；（4）直肠黏膜外翻；（5）瘘管复发；（6）泌尿系并发症；（7）肛门失禁。患儿术后最多见的并发症是便秘及大便失禁等。导致这些并发症,部分与手术因素(直肠未置于横纹肌复合体内,术中破坏过多肌肉组织,对盆腔手术剥离多损伤骶丛神经等)及先天因素有关。高位肛门直肠畸形病理组织学检查显示，肛周肌肉的神经末梢存在明显发育异常，骶髓运动神经元的数量，功能均有异常改变，这是胚胎发育过程中的原发异常［8］,大部分患儿都因不能坚持扩肛及排便训练造成。扩肛一般于术后2周伤口愈合后开始,由8#扩张器每天1次持续 5~10 min,以后每两周增大1#，前3个月每天扩肛一次，后3个月隔天1次，扩肛6~12个月。另外配合每天定时排便训练,通过上术两种方法可获得良好的控便能力。
参 考 文 献
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［4］ 施诚仁.重视先天性肛门直肠畸形术后并发症与长期转归问题［J］.临床小儿外科杂志，2007，6（1）：3-4.
［5］ 王春华，刘国昌，任卉清.一期后矢状入路肛门成形治疗高中间位肛门直肠畸形［J］.济宁医学院报，2007，30（3）：222-223.
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［7］ 刘贵麟.谈说提高直肠畸形治愈率的几个问题［J］.中华小儿外科杂志，2001（22）：261.
［8］ 王维冰.小儿肛肠疾病的基础与临床研究还待加强［J］.临床小儿外科杂志，2007，6(3)：1-2.
（收稿日期：2011-08-22）
（本文编辑：车艳）
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