[摘要] 探讨胆管-支气管瘘的病因、发病机制、临床表现及诊治。回顾性分析我院近年收治的1例胆管-支气管瘘临床资料及随访情况，复习相关文献进行讨论。患者经胆管-支气管瘘切除关闭、膈肌修补等手术治疗，结合抗感染、纤支镜吸痰等综合治疗，恢复良好。当患者出现咯黄色或黄绿色胆汁样痰，且存在胆管-支气管瘘的危险因素（如胆道梗阻与感染等肝胆疾病），需考虑到本病的可能；行支气管镜检查留取深部痰液进行胆红素测定有助于确诊胆管-支气管瘘。
[关键词] 胆管-支气管瘘；胆道结石；肺炎
[中图分类号] R657.4 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）36-0106-03
Report of 1 case of bile duct-bronchus fistula and literature review
ZHANG Chaoshun1 FENG Qixiao1 QIN Shanjun2 FENG Wenzhen3
1.Department of Respiratory Medicine， the Affiliated Zhongshan Hospital of Guangdong Medical College， Zhongshan 528415，China；2. Department of Gastroenterology，the Affiliated Zhongshan Hospital of Guangdong Medical College， Zhongshan 528415，China；3.Baoji Vocational Technology College， Baoji 721008，China
[Abstract] To investigate the etiology， pathogenesis， clinical manifestations and diagnosis and treatment of bile duct-bronchus fistula. Clinical data and follow-up conditions of 1 patient with bile duct-bronchus fistula having been admitted to our hospital in recent years were analyzed retrospectively and relevant literature was reviewed. Through surgical treatment， such as bile duct-bronchus fistula excision and diaphragm repair， and comprehensive treatment， such as anti-infection and bronchofiberscope sputum aspiration， the patient recovered well. When patients coughed yellow or yellow green bile-like sputum and there existed risk factors of bile duct-bronchus fistula （liver and gall diseases， such as biliary tract obstruction and infection）， this disease should be considered. The implementation of bilirubin detection based on the deep sputum obtained by bronchoscopy is conducive to diagnosing bile duct-bronchus fistula.
[Key words] Bile duct-bronchus fistula； Biliary tract stone； Pneumonia
胆管-支气管瘘（bronchobiliary fistula，BBF）是胆道系统与支气管树之间的病理性交通，胆汁可经该通道咯出体外，是肝胆疾病的严重并发症之一。临床上胆管-支气管瘘比较少见，其发生率从上个世纪早期的高达19.6%至现今的不到0.1%[1]，临床上极易漏诊误诊。现报告我院诊治的1例胆管-支气管瘘，并结合相关文献，就其病因、发病机制、临床表现、诊断与治疗予以讨论。
1 临床资料
患者男，48岁，农民。因“咳嗽、咳痰1个月余”于2013年3月13日入院。患者1个多月前开始出现咳嗽、咳痰，咳较多黄绿色痰液，量约（100～200）mL/日，咳嗽剧烈时伴气促；无畏寒、发热，无潮热、盗汗，无胸痛、咯血。患者曾因此到当地多家医院就诊，均诊断为“肺部感染”，多次查痰培养均示“大肠埃希菌”，予多种抗生素抗感染治疗，症状无改善，反而逐渐加重。既往有“肝内外胆管结石并胆管炎、结石性胆囊炎、双肾结石”病史；10年前有“肝脓肿”行手术引流及胆囊切除手术史。
入院查体：体温36.8℃，脉搏85次/min，呼吸22次/min，血压114/74 mmHg。消瘦，皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结无肿大。口唇轻度发绀，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿啰音（以右下肺明显），未闻及干啰音。右上腹可见一陈旧性手术瘢痕，腹彭隆，质软，右上腹压痛，无反跳痛。入院诊断：{1}肺部感染；{2}肝内外胆管结石并胆管炎。辅助检查结果：血常规：WBC 10.2×109/L，NE% 79.1%，QR-CRP 58 mg/L，ESR 46 mm/H；血气分析：pH 7.40，PCO2 42 mmHg，PO2 56 mmHg，SaO2 89.2%，BE 1.4 mmol/L，HCO-3 26.5 mmol/L；生化八项：GLU（随机）10.4 mmol/L，余K+、Na+、Cl-、Ca2+、Urea、Cr、TCO2未见异常；心酶五项：CK-MB 37 U/L，余CK、LDH、HBDH、AST未见异常；肝功能：TBIL 36.1 μmol/L，DBIL 17.2 μmol/L，IBIL 18.9 μmol/L，ALT 52 IU/L，γ-GT 723 IU/L，ALP 437.0 IU/L；血脂肪酶123.2 U/L；尿淀粉酶646 U/L；痰涂片：见少量革兰阴性杆菌。痰培养：大肠埃希菌（ESBLs，对丁胺卡那、头孢替坦、亚胺培南、厄他培南、哌拉西林/他唑巴坦敏感）；肿瘤标志物：CEA 7.3 μg/L，CA199 234.5 U/mL，CA125 67.3U/mL，AFP、铁蛋白定量未见异常；胸部CT：双肺纹理增多、增粗，双肺散在多发斑点及斑片状影，以右下肺为甚，右中叶内段实变；纵隔未见明显肿大淋巴结及占位病灶；胸膜未见增厚，双侧胸腔无积液；腹部B超：肝内胆管扩张，肝内强回声光团，考虑肝内胆管结石；上腹部CT增强扫描：{1}肝内胆管、胆总管多发结石，合并胆道梗阻及感染；{2}双下肺炎症；予二便常规、肌钙蛋白、脑钠肽、DIC套餐、DD2、血淀粉酶、血清蛋白、肺炎支原体抗体、抗结核抗体、痰找抗酸杆菌、肝炎免疫系列、HIV-Ab、心电图等检查未见明显异常。
诊治经过：入院后给予抗感染（哌拉西林/舒巴坦联合丁胺卡那）、祛痰、护肝、消炎利胆及吸氧等对症支持治疗，效果欠佳，患者仍咳大量黄绿色痰液。2013年3月16日查房后及时调整诊疗思路，考虑该患者患“胆管-支气管瘘”可能性大，依据如下：①患者患有“肝内外胆管多发结石并胆道梗阻、感染”，既往曾因“肝脓肿”行手术治疗；②现患者咳大量黄绿色痰，痰液性状极似胆汁；③患者胸部CT示“双肺散在多发斑点及斑片状影”，但患者始终无发热，白细胞总数及中性粒细胞比例仅轻度升高，根据痰培养药敏结果选用敏感抗生素抗感染治疗效果欠佳，故考虑该患者肺部炎症为化学性炎症为主（为胆管-支气管瘘导致胆汁反流引起肺部化学性炎症可能性较大），同时合并有大肠埃希菌感染。为进一步明确诊断，遂行支气管镜检查，镜下见双侧四级以内支气管内有大量黄绿色痰液（主要来源于右肺下叶基底段），留取深部痰送胆红素检测阳性（200 μmol/L），痰培养为大肠埃希菌（ESBLs）。至此考虑诊断为：肝内外胆管结石梗阻感染并引起胆管-支气管瘘，合并肺部感染。故于2013年3月23日在双腔插管全麻下行剖腹探查手术，术中见上腹腔重度粘连，肝与膈肌及腹壁肠管粘连紧密，沿肝脏边缘仔细分离粘连，分离肠管与腹壁粘连、肠管与肠管之间粘连，进一步游离肝脏，肝与膈肌粘连紧密，于肝右叶顶部发现肝胆管与膈有一约0.5 cm瘘管，遂予行胆管-支气管瘘切除关闭，膈肌修补，并行胆总管切开取石，术中电子胆道镜检查并肝内胆管网篮取石、胆道冲洗，T管引流，手术顺利。因患者肿瘤标志物CA199、CA125升高，为排除“胆管细胞癌”的可能，术中切除部分胆总管壁送病理检查，结果回报显示：胆管壁慢性炎症并结石。术后考虑诊断为：肝内外胆管结石梗阻性胆管炎并胆管-支气管瘘、肺部感染、腹腔粘连。术后予抗感染（亚胺培南西司他丁）、祛痰、纤支镜吸痰、护肝及对症支持治疗，至2013年4月9日患者已无咳嗽、咳痰，术后恢复情况良好，予带T管出院。术后6周返院行电子胆道镜检查及网篮取胆道残留结石2次，取尽结石，拔除T形管，当时复查胸部CT示双肺未见渗出病灶。随访至今，患者无咳嗽、咳痰症状，恢复情况良好。
2 讨论
2.1 病因和发病机制
1850年Peacock首次报道了肝脏包虫病并发胆管-支气管瘘病例，其后因肝脓肿、膈下脓肿、胆石症等并发胆管-支气管瘘病例也有相继报道。总体而言，可导致胆管-支气管瘘原因众多，包括先天性、寄生虫性、外伤性、感染性、胆道结石、肿瘤源性及医源性等[2]。
引起本病主要原因为胆道梗阻与感染，梗阻因素多为结石与狭窄。除创伤、阿米巴原虫感染以外最主要的原发病变是肝胆管梗阻和感染，尤以肝管蛔虫、结石、狭窄所引起化脓性胆管炎最常见[3]。
本例患者患有“肝内外胆管多发结石并胆道梗阻、感染”，既往有“肝脓肿”手术史。故我们考虑本例患者形成胆管-支气管瘘的病因可能为：在肝胆结石的病程中，胆管结石、狭窄、炎症互为因果，在感染较为严重时，胆管内压力增高，胆管向肝表面破溃而形成膈下脓肿，进一步发展后脓肿穿破膈肌而波及下肺部，最终与支气管穿通而形成胆管-支气管瘘。
2.2 病变部位
一般以右侧多见。易为民等[4]报道35例，28例为右侧。包仕廷等[3]报道17例，全部为右侧。杨维良等[5]报道29例亦均为右侧。本病例亦为右侧，其原因可能是：①右肝管较为垂直走行（尤其为右后上胆管），其末梢接近膈肌，肝外胆道的阻塞及胆汁淤滞的压力影响较为直接；②右肝上、下间隙常于膈顶前方发生粘连，致使膈顶部封闭，周围无退让余地，使脓肿向上穿破；③左侧肝上、下间隙彼此相通，且左肝管较薄，脓肿易向下退让缓冲，即使向上发展则穿至心包机会较多。
2.3 诊断
2.3.1 临床特点 胆管-支气管瘘临床表现最显著的特点为原本胆管内存在的胆汁经过病理通道由痰液中咯出，即“胆汁样”痰，该表现也是胆管-支气管瘘的特异性症状。一旦发现患者咯出黄色或黄绿色胆汁样痰，且患者存在胆管-支气管瘘的危险因素（如胆道梗阻与感染等肝胆疾病），需考虑到本病的可能。需要引起注意的是原本存在黄疸的患者，对于咯出的痰液不能够仅凭肉眼观察确定，需对痰液进行胆红素测定与血液胆红素值进行对比以确定诊断，如患者咯出痰液呈碱性、胆色素阳性等，即可确诊胆管-支气管瘘[6]。
2.3.2 定位诊断 X线平片常具有右侧膈肌形态异常、胸腔积液、肺炎或肺不张、肝脏位置出现气液平表现。CT、B超及MR对于肝脏原发疾病诊断意义重大，特征性地表现为肝脏肿块位置出现气体密度影。胆道造影是诊断胆管-支气管瘘的重要方法，通过造影可以确定诊断，同时也可以了解瘘口发生的位置及大小，更可以放置支架、引流管以使胆汁经正常通道流出，有些患者可因此治愈。有学者认为对于胆管-支气管瘘者应常规ERCP或胆管经皮穿刺造影引流，特别是这些干预可以对原发疾病有治疗作用的时候[7]。支气管镜在胆管-支气管瘘患者仅可发现支气管中发现胆汁，直接发现瘘口可能性不大。
本例患者主要表现为咳大量黄绿色“胆汁样”痰，同时患有“肝内外胆管多发结石并胆道梗阻、感染”，既往有“肝脓肿”手术史，行支气管镜留取深部痰液行胆红素测定确定含有胆汁成分，基本确诊为“胆管-支气管瘘”。原本准备进一步行ERCP或经皮肝穿刺胆管造影（PTC）以了解瘘口发生的位置及大小，但肝胆外科医师会诊后考虑本例最终仍需行外科手术治疗，故在取得患者及其家属知情同意后行剖腹探查，于肝右叶顶部发现肝胆管与膈有一约0.5 cm瘘管，经手术治疗后痊愈。
2.4 治疗
2.4.1 介入治疗 既往胆管-支气管瘘的病例只要诊断明确，患者能够耐受手术，均行手术治疗。近10年随着PTC和ERCP技术和介入新材料的发展，介入治疗成为对胆管-支气管瘘的首选治疗措施，只有当介入治疗失败再考虑手术[8]。
2.4.2 手术治疗 治疗原则应依据“解除梗阻、去除病灶、通畅引流”进行，具体是解除胆道梗阻、引流膈下脓肿或肝脓肿、切除瘘管、修补瘘口、脓胸引流；少部分患者肺部病变需做肺段或肺叶切除。对胆道结石并急性化脓性胆管炎反复发作、急诊手术效果不良者，手术应避开急性期，待病情缓解再进行有选择的影像学检查（B超、ERCP或PTC），以了解整个胆道系统病变，争取一次手术彻底治疗。
本例确诊胆管-支气管瘘后，因考虑到患者同时患有肝内外胆管多发结石并胆道梗阻，最终仍需通过外科手术解决，故给予剖腹探查、腹腔粘连松解、胆管-支气管瘘切除关闭、膈肌修补、胆总管切开取石、术中电子胆道镜检查并肝内胆管网篮取石、胆道冲洗、T管引流等手术治疗。经上述外科手术治疗后，本例患者胆管-支气管瘘治愈。
2.5 经验教训
本例患者在当地多家医院住院1个多月，未考虑胆管-支气管瘘的原因为：①医生工作马虎，检查不仔细是误诊的关键，没有认真检查和观察患者咳出痰的颜色和性状；②本例患者咳大量黄绿色痰液，胸部CT示“双肺散在多发斑点及斑片状影”，但该患者无发热，白细胞总数及中性粒细胞比例仅轻度升高，根据痰培养药敏结果选用多种敏感抗生素治疗效果欠佳，此时主管医师未能及时调整诊疗思路，仍仅按“肺部感染”不断改用抗生素治疗，导致误诊长达1个多月；③本例患者同时患有“肺炎”及“肝内外胆管多发结石并胆道梗阻”，当地医院医师未用一元化理论来解释同一患者身上的所有症状与体征；④部分内科医师知识面较窄，且胆管-支气管瘘为少见病，故部分内科医师对此认识不足，导致“头痛医头、脚痛医脚”，故我们对这一病例进行报道，以引起呼吸内科医师的重视。
[参考文献]
[1] Chong CF，Chong VH，Jalihal A，et al. Bronchobiliary fistula successfully treated surgically[J]. Singapore Med J，2008， 49（8）：e208-211.
[2] 徐庆祥，吴亚夫，施晓雷，等. 胆管支气管瘘的诊断和治疗[J]. 中华肝胆外科杂志，2010，16（1）：70-73.
[3] 包仕廷，林木生，王湛涛. 胆管支气管瘘17例诊治体会[J].广东医学，2004，25（12）：1425-1426.
[4] 易为民，蒋波，周海兰，等. 肝胆管结石合并支气管胆瘘35例诊治经验[J]. 中华肝胆外科杂志，2012，18（2）：115-117.
[5] 杨维良，张东伟，张好刚，等. 胆管支气管瘘29例临床分析[J]. 中华普通外科杂志，2011，26（4）：303-305.
[6] 刘世君，姚林果，孙勇军. 胆管支气管瘘治疗进展[J]. 中国医药指南，2009，7（10）：164-165.
[7] Patrinou V，Dougenis D，Kritikos N，et al. Treatment of postoperative bronchobiliary fistula by nasobiliary drainage[J]. Surg Endosc，2001，15（7）：758.
[8] DAltorio RA，MC Allister JD，Sestric GB，et al. Hepatopulmonary fistula：treatment wish biliary metallic endoprosthesis[J]. Am J Gastrocenterol，1992，87（6）：784-786.
（收稿日期：2014-05-13）
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